[약사포스팅] 면역 결핍 질환이란? 에이즈란?

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면역결핍질환은 선천적인 것인지 후천적인지

혹은

특정 숙주 방어체계에 결함이 잇는지 여부로 구분할 수 있다.

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1) 일차 항체결핍질환의 특성은 특정 항체의 생산기능이 손상된 것

1 브루톤 X-연관 무감마글로불린혈증(Bruton X-linked agammaglobulinema)

-중추신경계에서 만성 장내 바이러스(enterovirus) 감염에 민감

2 선택적 면역글로불린 A 결핍 (Selective IgA deficiency)

-수혈된 혈액의 산물 속 IgA와 과민성 반응을 일으킬 위험이 높음(아나필락시스)

3 공통 가변성 면역결핍 (Common variable immunodeficiency, CVID)

 

2) 일차 T세포면역결핍질환은 보통 재발성 또는 지연성 바이러스와 진균감염 을 일으킴

1 디조지 증후군(DiGeorge syndrome): 가슴샘 형성저하증, 부갑상샘 결핍, 심장 및 대혈관의 선천기형

2 만성 점액피부 칸디다증(chronic mucocutaneous candidiasis) : 칸디다증, 부갑 상샘기능 감퇴증, 애디슨병, 당뇨

 

3) 합병 면역결핍질환은 면역글로불린의 감소와 림프구 기능 결핍을 나타냄

1 중증 합병 면역결핍 (severe combined immunodeficiency, SCID)

2 아데노신 탈아미노효소결핍(adenosine deaminase deficiency, ADA)

3 비스코트-알드리치 증후군(Wiskott-Aldrich syndrome, WAS): 혈소판 감소증, 습 진, 재발성 감염

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사람면역결핍바이러스와 후천 면역결핍 증후군

(human immunodeficiency virus, HIV, acquired immunodeficiency syndrome, AIDS)

정의: 세계에서 가장 흔한 면역결핍질환으로 대부분 HIV-1에 의해 발생함. HIV에 의해 인간의 CD4+ Helper T세포가 감염되어 세포군의 양이 감소하고 결국 면역기능 에 문제가 생김. 대개 감염 자체에 의해서가 아니라 기회감염, 기회종양에 의해 사망함

1) 후천성 면역결핍 증후군(AIDS)의 면역학

HIV에 의해 인간의 CD4+ Helper T세포가 감염

1 CD4+ Helper T세포는 세포성, 체액성 면역 모두에서 중요한 조절작용을 함

2 T세포, B세포, 자연살해세포(NK cells), 단핵세포/대식세포를 포함하는 모든 면 역계의 구성요소가 교란됨

3 HIV 감염 시총 CD4+ Helper T세포의 수가 500개/L 이하로 감소

4 다클론 B세포 활성화: EBV 또는 CMV 감염

5 기회감염, B세포 림프세포증식질환(EBV에 의함)과 카포시 육종 같은 악성종양 의 발병률 증가

2) 역학

•성접촉

•비경구적 접종: 정맥 내 약물남용자, 혈액 오염

•감염된 모체로부터 그 신생아로 전파

※집, 직장, 학교 내의 개인적 일상 접촉으로 전파되지 않음. 곤충에 의한 전파도 불가능